SÍNDROME DE WEST


O Síndrome de West (SW) ou síndrome dos espasmos infantís, é unha encefalopatía epiléptica da infancia, grave e puco frecuente. Debe o seu nome a William James West (1793-1848), médico inglés que describiu por primeira vez o cadro presente no seu propio fillo, nun artigo nunha prestixiosa revista científica (1841).
Caracterízase por 3 importantes características, denominada triada sintomática, aínda que pode non aparecer unha: espasmos epilépticos, retraso do desenvolvemento psicomotor e EEG, cun trazado característico de hipsarritmia (enlentecemento e desorganización intensos da actividade eléctrica cerebral)
No 90% dos casos, as crises aparecen antes do primeiro ano de idade, nun 10% antes do 3º mes. A máxima distribución sitúase entre o 4º e o 7º mes, con maior frecuencia no 6º, aínda que en ocasións ocurre ata os 2 anos. O SW sempre xera algún grao de retraso global no desenvolvemento infantil e a pesar de que o coñecemento sobre el mellorou considerablemente, aínda hai casos nos que non se diagnostica a tempo, ante todo cando os síntomas son leves ou pola falta de experiencia do pediatra.

RETRASO PSICOMOTOR

Evidénciase a idades moi tempranas, con signos como a perda de capacidade de seguimento visual, disminución do reflexo de prensión, hipotonía muscular, hemiplexía (alteración simétrica da movilidade nas dúas extremidades) ou tetraplexía (nas catro).


CRISES TÍPICAS

A maioría dos autores admiten que gran parte dos casos (do 68 ao 80%) os espasmos realízanse en flexión. Poden ser máis ou menos extensos e afectan á musculatura do colo, do tronco e dos membros; o neno dóbrase: Flexión da cabeza e do tronco, os membros superiores entrecrúzanse sobre o peito, os membros inferiores en triple flexión. Normalmente acompañado de perda de conciencia.
Se o espasmo realízase en extensión (opistótonos) o colo e o tronco exténdese e os membros colócanse en extensión-abducción, separándose en forma de cruz. Sen embargo, o máis frecuente é que sexan mixtas (flexión/extensión), aparentando entón unha mioclonía masiva (sacudida muscular súbita, involuntaria, corta, que se orixina no sistema nervioso central).
Os espasmos rara vez preséntanse illados: suelen ocurrir en salvas (ao despertarse ou antes de durmirse) e son moi pouco frecuentes durante o sono. A veces os espasmos acompáñanse de síntomas vasovagales (sudoración, enroxecemento facial, midriase...) Considéranse desencadenantes dunha salva, a fame, a excitación, unha temperatura elevada ou estímulos tactis ou sonoros.






No hay comentarios:

Publicar un comentario