DISTROFIA MUSCULAR (I)

A distrofia muscular refírese a un grupo de máis de 30 enfermidades xenéticas caracterizadas por unha debilidade e dexeneración progresivas dos músculos esqueléticos ou voluntarios que son os que controlan ao corpo, con ou sen dexeneración do tecido nervioso. É xeralmente hereditaria, pero en moitas familias non hai unha historia que indique a presenza desta enfermidade.

As Distrofias Musculares son a consecuencia da afectación das fibras (ou células) musculares mentres que a neurona (nervio) que as inerva, non se altera.

Estes trastornos varían na idade na que se inician, na gravidade e no patrón dos músculos afectados. Todas as formas de distrofia muscular empeoran a medida que os músculos deXeneran e se debilitan progresivamente. A maioría dos afectados finalmente perde a capacidade de camiñar.

Algúns tipos de distrofia muscular tamén afectan ao corazón, ao sistema gastrointestinal, ás glándulas endocrinas, á columna, aos ollos, ao cerebro e outros órganos. As enfermidades respiratorias e cardíacas son comúns e algúns poden ter un trastorno para tragar. A distrofia muscular non é contaxiosa e non pode provocarse por unha lesión ou actividade.

As Distrofias Musculares poden aparecer a calquera idade, dependendo do tipo.  Mentres que algunhas formas maniféstanse na infancia ou adolescencia, outras poden presentarse na vida adulta.

QUE LLES PASA AOS MÚSCULOS?

Aínda que a distrofia muscular pode afectar a varios tecidos e órganos do corpo, afecta con maior prominencia á integridade das fibras musculares. A enfermidade causa dexeneración muscular, debilidade progresiva, morte da fibra, e, nalgúns casos, o acortamiento crónico ou permanente de tendóns e músculos.

Ademais, a forza muscular en xeral e os reflexos tendinosos están xeralmente diminuídos ou faltan debido á substitución do músculo polo tecido conjuntivo e a graxa.

CANTAS VARIEDADES EXISTEN DE DISTROFIA MUSCULAR?

Existen máis de 20 variedades. Dependendo do tipo, pode afectar a persoas de diferentes idades, variarán a severidade dos síntomas, os músculos afectados e a rapidez de progresión. As máis comúns son:

1.- DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA:

Tamén recoñecida por enfermidade de Steinert ou distrofia Miotónica é a máis común das formas de distrofia muscular en adultos. O seu nome derívase dun síntoma que só se presenta neste tipo de distrofia: miotonía, algo similar a un espasmo ou contractura sostida dos músculos (incapacidade de relaxalos voluntariamente). 

Esta enfermidade provoca debilidade muscular e afecta ao sistema nervioso central, corazón, tracto gastrointestinal, ollos (provoca cataratas) e glándulas endocrinas.

Músculos afectados inicialmente: cara, pés, mans e parte dianteira do pescozo. A súa progresión é lenta. Varía en severidade e sintomatología aínda dentro de una mesma familia. Con todo, existe unha marcada diferenza entre a forma congénita e a que se presenta máis tarde na vida.

   

  SÍNTOMAS:

Debilidade dos músculos distales dos membros superiores e inferiores: Os músculos distales son os primeiros (e algunhas veces os únicos),  en afectarse (antebrazos, mans pernas e nocellos) Co tempo, estes músculos acúrtanse polo que a perna e o antebrazo vense moito máis delgados que a coxa e o brazo.

As persoas afectadas con este problema, notan que non teñen forzas para agarrar algo coa man ou mantelo dereito coa forza da boneca. Ao mesmo tempo, os músculos que sosteñen o pé ao camiñar debilítanse e fan que o pé se caia provocando que a persoa se tropece e caia.

Pode ser que cheguen a necesitar férulas

Músculos da cabeza, pescozo e cara: Estes músculos debilítanse e danlle á cara unha aparencia característica deste problema: A cara é longa e delgada, as pálpebras están caídas (ptosis), os músculos da mastigación poden estar afectados e isto fai que os temporais (laterais da fronte) estean sumidos. Nos homes hai perda do pelo na parte frontal. A debilidade dos músculos do pescozo dificultan que se poida sentar rapidamente ou que levante a cabeza da cama.

Músculos da respiración e da deglusión: A debilidade do diafragma e doutros músculos da respiración, impiden que o organismo obteña o osíxeno que lle é necesario para funcionar.

A cirurxía é necesaria para correxir as cataratas que aparecen frecuentemente nas persoas con este tipo de distrofia e as férulas poden ser útiles para dar apoio a bonecas e nocellos.

Algúns medicamentos como os corticoesteroides fan máis lento o desgaste muscular, con todo o seu uso debe ser receitado e controlado polo médico xa que estas potentes drogas antinflamatorias teñen serios efectos colaterais: hinchazón, aumento de peso desgaste dos ósos, cataratas, problemas dermatológicos, presión arterial alta, propensión ás infeccións e efectos psicolóxicos. (.../...)

FONTE: Infogen