SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT. DICCIONARIO

A Síndrome de Lennox- Gastaut agrupa un conxunto de epilepsias con caracteres comúns: Inicio nun suxeito noviño, crise con sintomatoloxía evocadora, anomalías EEG (electroencefalografía) moi particulares, evolución psíquica desfavorable e, por último, unha temible resistencia ao tratamento.

É ante todo unha epilepsia do neno: a maioría dos casos comezan entre os 2 e os 6 anos.

É posible un inicio máis precoz, sobre todo nas formas secundarias, sendo entón imposible precisar se a síndrome de Lennox- Gastaut é a continuación sen transición dunha Síndrome de West.

No 76% dos casos aparece nun cerebro lesionado. Os factores etiolóxicos destas formas secundarias son:

• Factores pre e perinatales, estando en primeiro lugar a anoxias perinatales.
• Factores posnatais
• Nas formas secundarias existe, xa desde as primeiras crises, un atraso psicomotor ou signos neurolóxicos: hipotonía maior, hemiplexía, diplexía ou microcefalia.

DESCRIPCIÓN

Esta síndrome de Lennox- Gastaut baséase nunha tríada sintomática:

• Crises epilépticas.
• Déficit cognitivo .
• Un E.E.G. moi particular que permitiu individualizar a síndrome.

Forma de inicio.

• Aparición de crises;
• Progresiva alteración do comportamento.

As crises.

Todos os autores concordan co carácter particular das crises observadas, así como na súa alta frecuencia.

O máis frecuente é que estes accesos sexan breves, podendo pasar desapercibidos.

Hai crises específicas, que se presentan case exclusivamente nesta síndrome:

• As ausencias atípicas, en todos os casos.
• As crises tónicas ou hemitónicas, en case todos os casos.
• As crises atónicas, con caída da cabeza ou de todo o corpo, en 1/3 dos casos.
• Son tamén significativas, aínda que máis raras, as mioclonías masivas bilaterais, sobre todo cando substitúen aos espasmos en flexión dunha Síndrome de West.

As ausencias atípicas (clinicamente caracterizadas por un inicio e un final progresivo), unha obnubilación máis que unha anulación da conciencia, frecuencia de automatismos diversos sobre todo xestuais e, a miúdo, unha diminución do ton ou mioclonías.

O atraso psicomotor.

A alteración do psiquismo é xeralmente severa, tanto no que concierne á intelixencia como á personalidade. É un elemento constante do cadro.

A apreciación do nivel mental está frecuentemente interceptada por alteracións caracterizadas por inestabilidade, hipercinesia, mesmo agresividade e, sobre todo, por alteracións da personalidade prepsicóticas ou psicóticas propias do neno (autismo infantil).

Estas alteracións son máis frecuentes e de maior importancia nas síndromes de Lennox- Gastaut precoces. A enfermidade, nesta idade na que a linguaxe do corpo é importante, é mutilante e traumatizante en todos os aspectos: autonomía do corpo, desenvolvemento intelectual e da afectividade.

Nos suxeitos de máis idade, menos débiles, a resonancia afectiva da enfermidade é máis intensa e as alteracións do comportamento son máis frecuentes.

CONCLUSIÓNS

• A súa patoxenia é descoñecida. Pénsase nunha reacción específica a unha agresión cerebral, reacción cuias modalidades están relacionadas coa idade.
• É sinónimo de epilepsia grave, rebelde a todos os tratamentos. 
• A evolución cara á curación -entendéndose este termo como desaparición das crises- é excepcional.

É tamén sinónimo dunha afección que non se limita a unha epilepsia crónica grave, xa que afecta a toda a personalidade, sexa por un enfraquecemento mental ou por unha psicose.

A persistencia das crises conduce con frecuencia a unha escalada terapéutica, é dicir, a sobredose medicamentosas engade unha permanente obnubilación ás alteracións psíquicas ligadas á enfermidade. O tratamento, ademais de non facer desaparecer os accesos, agrava o estado mental e compromete definitivamente as poucas posibilidades de progreso de estes enfermos.

FONTE: Ápice