SÍNDROME DE LANDAU KLEFFNER

Síndrome de afasia epiléptica adquirida É o outro nome que recibe o síndrome de Landau-Kleffner –SLK–, porque este síndrome epiléptico caracterízase pola perda da linguaxe –afasia– nun neno cuio neurodesarrollo e cognición previos eran normais. É un síndrome moi pouco frecuente, descoñécese o número de persoas que o sofren, pero o número de diagnósticos aumenta cada ano, probablemente por ser cada vez máis coñecido. A primeira descrición foi en 1957, polos doutores William Milton  Landau e Frank  R.  Kelffner.  É unha enfermidade rara e por tanto convén coñecela para aumentar a súa detección. Nesta síndrome prodúcese unha alteración do patrón eléctrico normal do soño, pola presenza de descargas anómalas e moi frecuentes das neuronas. Estas descargas entorpecen o funcionamento do cerebro que entón non realiza as funcións  reparadoras que suceden durante o descanso producíndose unha deterioro  cognosicitivo, especificamente na linguaxe. Trátase pois dunha  encefalopatía  epiléptica. Causas Non se sabe por qué se producen estas descargas anómalas durante o soño. Parece que empezarían nun lado do cerebro e rapidamente pasarían ao contrario, a través das fibras que conectan ambos hemisferios, xeneralizándose a toda a actividade eléctrica cerebral. Estas descargas afectan as vías  auditivas causando un deterioro no seu funcionamento e secundariamente unha alteración na comprensión da linguaxe. Crises  epilépticas Posto que se trata dunha síndrome epiléptica, enseguida pensamos nas convulsións, pero non ten por qué ser así. Produce pouca sintomatoloxía  convulsiva. Hai pacientes que só terán unha crise en toda a súa vida.  As descargas que se rexistran no  electroencefalograma – EEG– durante o soño non se consideran crises, porque non causan clínica asociada, é dicir non se ve que o neno teña movementos anómalos mentres suceden. Pero está claro que interrompen a función normal do cerebro xa que persisten durante gran parte do soño –entre o 85 e o 100% do tempo que o neno dorme– polo que a súa presenza causa un alto risco de deterioro significativo da linguaxe. As crises adoitan ser nocturnas e as súas características son variadas: sacudidas rítmicas e sincronizadas das catro extremidades, dun só membro ou de apertura dos ollos e desconexión do contorna pero sen movementos asociados.  Parece claro que o que causaría os problemas da linguaxe é a actividade eléctrica anómala tan persistente durante a noite. Inicio e evolución da enfermidade A idade de inicio adoita ser entre os 2 e os 8 anos de idade, e máis concretamente, entre os 5 e os 7 anos. Nunca aparece despois dos 12 anos. É pois unha síndrome  epiléptica dependente da idade e que garda relación co  neurodesenvolvemento.  O  neurodesenvolvemento é normal ata que aparecen as descargas eléctricas anómalas. Claro que canto máis cedo debute menos desenvolta estará a linguaxe e máis difícil pode ser sospeitar unha síndrome de  Landau- Kleffner.  Debido a que se afectan as vías cerebrais  auditivas da linguaxe, o primeiro que aparece é unha dificultade para comprender o que oen. O inicio pode ser brusco, dun día para outro, ou progresar durante semanas ou meses. A miúdo é  fluctuante, de maneira que a intres comprenden e a intres non, o que pode atrasar aínda máis o seu diagnóstico.  Nos casos máis clásicos, o déficit queda restrinxido unicamente á comprensión da linguaxe, quedando preservadas outras capacidades  cognoscitivas e o comportamento.  Os trastornos da comprensión teñen as consecuencias máis graves cando se seguen dunha dificultade para falar, a linguaxe deixa de ser fluída e espontánea pasando a ser telegráfica e  estereotipada. Finalmente pode aparecer un mutismo total sendo incapaz de responder mesmo a sons non verbais. Isto leva a unha indiferenza que pode confundir o diagnóstico con xordeira ou autismo.  Nestas circunstancias facilmente aparecerán problemas de atención e de conduta. Resulta difícil dicir se son debidas á propia síndrome ou á reacción lóxica ante a perda catastrófica das capacidades comunicativas.  O tratamento está dirixido a suprimir a actividade eléctrica anómala que se rexistra nos electroencefalogramas e para iso utilízanse distintas combinacións de fármacos  antiepilépticos e incluso  corticoides. Ademais do tratamento farmacolóxico, a atención psicolóxica e pedagóxica é imprescindible, e deberá ser individualizada.  Nuns poucos casos, a síndrome de  Landau-Kleffner desaparece espontaneamente aos poucos meses. Pero o máis habitual é que dure anos e que tras un período de tempo variable desde o debut, a linguaxe xa non empeore máis ou mesmo mellore.  Todos os tipos de evolución son posibles. Desde a recuperación total sen secuelas ou mellorías parciais que permiten unha vida normal, a déficits graves ou ausencia total de linguaxe. FONTE: Mª José Más en Neuronas en crecimiento