SÍNDROME DE STURGE-WEBER (SSW-II)

.../... Continuación de "Síndrome de STURGE-WEBER (SSW-I)

D) Manifestacións motoras

E) Manifestacións oculares
F) CONCLUSIÓNS

D) MANIFESTACIÓNS MOTORAS

Hemiparesia Debido xeralmente á falta de osíxeno ( hipoxia) no hemisferio afectado polo angioma leptomeníngeo, a maioría dos pacientes co SSW sofren hemiparesia. A hemiparesia é por tanto unha condición neurolóxica que dificulta o movemento dunha metade do corpo pero sen chegar á parálise (hemiplexia). Supón unha diminución da forza motora no brazo ou a perna ao lado contrario ao do hemanxioma cerebral afectado. Así, se un paciente ten afectación cerebral no hemisferio dereito, sufrirá posiblemente problemas de hemiparesia esquerda. A hemiparesia pode ser leve ou moderada, en función do seu impacto. Recoméndase a realización de terapias de atención temperá, estimulación precoz e fisioterapia desde moi pequenos para axudar ao desenvolvemento psicomotor do bebé. Cando falamos do neno con hemiparesia, un dos aspectos que máis preocupa tanto a pais como a profesionais é que sexa o máis hábil posible coa man que ten máis dificultades. A hemiparesia comunmente aparece por primeira vez despois dun episodio de epilepsia e pode chegar a ser máis severa coa recurrencia das mesmas. Con todo, é habitual detectar en bebés, unha preferencia demasiado temperá para a súa idade (a lateralidad defínese na infancia cara aos 4-5 anos de idade) na utilización do lado “san”, o que adoita avisar sobre un posible diagnóstico de hemiparesia ao lado contrario.

E) EMANIFESTACIÓNS OCULARES

Glaucoma A complicación oftalmológica máis severa do SSW é o glaucoma. O primeiro signo de alarma é a presenza de hemangioma na zona ocular (concretamente na pálpebra superior). Recoméndase visitar ao oftalmólogo nas primeiras semanas de vida. De igual maneira, o glaucoma pode aparecer a calquera idade -aínda que en menor medida- en pacientes que non presenten lesión vascular na pálpebra superior, polo que se recomenda avaliacións frecuentes co oftalmólogo. O glaucoma bilateral pode ocorrer en pacientes nos que a pel se ve afectada de forma bilateral. O glaucoma prodúcese en aproximadamente o 30-70 % das persoas coa Síndrome de Sturge-Weber, e adóitase diagnosticar nun 60% dos casos desde o nacemento ou a infancia temperá. Tamén existe a posibilidade de desenvolver glaucoma na nenez ou a idade adulta.
Que é un glaucoma?
Trátase dunha neuropatía óptica caracterizada por un aumento da presión dentro do globo ocular que causa un dano progresivo do nervio óptico e do campo visual. Diagnostícase cunha sinxela proba que consiste en medir a presión ocular (tonometría), onde tamén se analiza o estado do nervio óptico. Para o seu tratamento, recórrese ao control da presión ocular mediante a terapia tópica de pingas oculares, e se isto non funciona é necesaria a cirurxía co fin de diminuír a produción de líquido intraocular e aumentar o fluxo de saída, estabilizando así a presión ocular. Existen diferentes tipos de cirurxía, sendo as máis frecuentes a trabeculectomía ou a goniotomía. En ocasións, precísase dun tratamento combinado de cirurxía e pingas oculares. Existen outras complicacións oftalmológicas no SSW como a hemianopsia, e a ambliopía ou ollo vago, que se pode tratar con éxito a idade temperá con parches e decoloración da conjuntiva. Así mesmo describíronse hemorraxias retinianas, desprendemento de retina e buftalmos secundarios (aumento do tamaño do ollo) ao angioma coroideo. Nos bebés, pode acompañarse de fotofobia (sensibilidade á luz), lagrimeo e blefaroespasmo (intensa compresión das pálpebras para evitar estímulos brillantes).

Hemianopsia A hemianopsia homónima é a ausencia de visión cara a un lado do campo visual en ambos os ollos. Por exemplo, o paciente ve só a parte dereita en ambos os ollos. A parte esquerda é cega e por tanto non existe para o paciente. Non se trata realmente dun problema oftalmolóxico senón neurolóxico xa que non se ve afectada a agudeza visual. Aínda que a causa sexa neurolóxica, os tratamentos rehabilitadores da hemianopsia e o seu seguimento lévaos a cabo o oftalmólogo. No caso do SSW prodúcese cando a zona occipital do cerebro atópase afectada polo anxioma leptomeníngeo, xerando que o sinal eléctrico que chega a través do nervio óptico non se procese convenientemente no cerebro. Este feito provoca unha perda de campo de visión en ambos os ollos, contralateral ao lóbulo occipital afectado, é dicir, se un paciente ten afectación cerebral do hemisferio dereito, en caso de padecer hemianopsia ésta será do campo de visión esquerdo en ambos os ollos. A hemianopsia pode ser completa ou parcial (cuadrantanopsia). Para o seu correcto diagnóstico é necesario realizar un estudo de campo visual, o que require da colaboración do paciente, polo que en nenos pequenos e bebés é moi difícil de avaliar. As técnicas de rehabilitación ensinan ao paciente para realizar movementos oculares para compensar o campo visual cego, reeducando ao paciente para que poida desenvolver con normalidade todas as actividades da vida diaria.

CONCLUSIÓNS A Síndrome de Sturge Weber é unha enfermidade grave que pode ter (ou non) complicacións serias a nivel neurolóxico, motriz, oftalmolóxico e cognitivo. O seu tratamento realízase de forma individualizada en cada un dos diferentes síntomas e require dun tratamento multidisciplinar e coordinado. De todas formas, teñamos en conta o seguinte: 1º) Podería ser iso, unha mancha de nacemento ( tratable mediante láser) e que o máis probable é que non teña afectación ocular e/ou cerebral. 2º) No caso de que a afectación ocular exista, o glaucoma é tan só un risco e podería ser que nunca se desenvolvese. Hai que acudir ao oftalmólogo periodicamente para tratar a tempo o glaucoma no caso de que se desenvolva. 3º) No caso de que tamén exista afectación cerebral, dáse tamén un número considerable de casos nos que non chegan a aparecer crises epilépticas (en torno ao 20%) e por tanto non existen grandes problemas neurolóxicos nin de desenvolvemento cognitivo. No caso de que se iniciase a epilepsia, tamén existe un gran número de casos nos que a medicación consegue controlala e os riscos neurolóxicos son por tanto menores.

FONTE: Sturge-Webe.es